专业解读：进行性肌营养不良症

　　进行性肌营养不良症不同于感冒发烧那么常见，而家长对其的认识和了解也是很少的，甚至有的家长在面对该病时，完全是一头雾水。那么，到底什么是进行性肌营养不良症呢?有哪些表现?又该如何治疗呢?

　　一、定义：进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。遗传方式主要为常染色体显性、隐性和X连锁隐性遗传。电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常。>>>内容太专业看不懂?点击请为你解答

　　二、分型：根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后，进行性肌营养不良症至少可以分为9种类型：假肥大性肌营养不良症，包括DMD和BMD、面肩肱型肌营养不良症FSHD、肢带型肌营养不良症LGMD、EDMD、先天性肌营养不良症CMD、眼咽型肌营养不良症OPMD、眼型肌营养不良症和远端型肌营养不良症。在这些类型中，DMD最常见，其次为BMD、FSHD和LGMD。

　　三、常见表现：走路易摔跤、上下楼梯困难、走路姿势异常、“鸭步”、双下肢腓肠肌肥大等，另外30%的患儿有不同程度的只能障碍，有的会有胃肠功能障碍，如呕吐、腹痛、腹泻、吸收不良等。随着症状的家长，会出现双足下垂，平地步行困难等情况。>>>担心孩子，点击分析一下孩子是什么情况

　　四、病理：各种类型的进行性肌营养不良症的肌肉病理改变主要为肌纤维的变性、坏死、萎缩和再生。随着病情进展，光镜下肌细胞大小差异不断增加，有的萎缩，有的代偿性增大，呈镶嵌分布;萎缩的肌纤维间有大量的脂肪细胞和结蹄组织增生。

　　五、治疗：进行性肌营养不良症的诊疗要做到行之，一就要在时间上做到早发现，在患儿病情得到确诊之后的时间就要在专业医师的指导下进行适当的干预，接受系统的康复训练(如早期开展持久的纠正异常姿势和肢体的功能训练等)，则可以改善患者肌张力过高、姿势异常等情况，对患儿恢复生活自理能力有很大的帮助。>>>进行性肌营养不良症可以治好吗?需要多久呢?

　　“医教一体：多学科介入诊疗+康复训练”结合中医、西医、康复训练，根据病人的具体情况应用不同的治疗方法，相互补充，以达到理想。包括以下几个方面：

　　一是基础治疗方法，包括西药为主的药物治疗，另外，配合中医经络穴位，推拿，耳穴，熏蒸等方法是疾病各时期都需要应用的方法。

　　二是现代医学的结晶——超低频电磁导入，药物离子渗透减缓肌纤维的溶解速度，修复受损的肌纤维组织，目前该方法已成为一种比较成熟的治疗方法，大多数应用此方法治疗的患者都收到了满意的。>>>进行性肌营养不良治疗费用贵吗？点击咨询

　　三是康复训练方法，包括肌营养不良操和肌腱康复训练法，肌腱康复训练法又包括针对疾病各个时期的不同训练方法。

　　四是物理疗法，通过全息生物电疏通经络，提高肌力改善患者的生活质量。

　　温馨提示：进行性肌营养不良症对患儿的影响是很大的，需要早发现早干预，及早进行康复训练和科学治疗。但是，很多家长对于该病的了解并不多，常常耽误了孩子的治疗。

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